Galactosemie, een erfelijke ziekte, treft ongeveer één op 62.000 pasgeborenen, meldt de Merck Handleidingen Online Medische Bibliotheek. Deze kinderen missen een enzym dat galactose, een melksuiker, omzet in glucose. Mensen met de klassieke en meest voorkomende vorm missen galactose-1-fosfaat uridyl transferas, of GALT. Galactosemie is vooral gevaarlijk voor pasgeborenen, van wie het volledige dieet uit melk bestaat. Pasgeboren screening diagnosticeert galactosemie, zodat de behandeling snel kan beginnen, waardoor schade wordt geminimaliseerd. Het elimineren van galactose uit het dieet behandelt de ziekte.

Definitie

Klassieke galactosemie komt voor wanneer een baby het defecte gen van beide ouders erft. Een variant van klassieke galactosemie, Duarte galactosemie genaamd, treedt op wanneer een kind een Duarte-variantgen van de ene ouder en een klassiek gen van de andere erft. Kinderen met Duarte galactosemie hebben 25 tot 50 procent van de normale enzymactiviteit op het GALT-gen, legt de website Ouders van Galactosemie Kinderen uit. Mensen met Duarte galactosemie hebben minder voedingsbeperkingen en -complicaties dan mensen met de klassieke vorm.

Babydieet

Baby's met klassieke galactosemie mogen geen producten bevatten die lactose bevatten omdat galactose, dat de helft vormt van lactose, wordt aangemaakt in de bloedbaan, die de hersenen, ogen, nieren en lever beschadigt. Baby's met galactosemie kunnen geen dierlijke of menselijke melk hebben en moeten in plaats daarvan sojamelk consumeren.

Andere beperkingen

Hoewel melk de meest voorkomende bron van galactose is voor zuigelingen, zijn bronnen van galactose buiten zuivelproducten ook verboden als het kind groeit. Veel bewerkte voedingsmiddelen bevatten lactose, dus leer etiketten te lezen voor melkproducten zoals caseïne, vaste melk, lactose, wrongel en wei. Orgelvlees, deegconditioners in bewerkte voedingsmiddelen en gehydrolyseerde eiwitten zijn enkele van de aanvullende stoffen die moeten worden vermeden. Peulvruchten en gefermenteerde levensmiddelenadditieven, zoals sojasaus, moeten ook worden vermeden. Mensen met galactosemie kunnen lactaat, melkzuur, lactylaten en calciumverbindingen eten omdat ze geen lactose bevatten. Sommige medicijnen bevatten ook lactose als vulstof; zorg ervoor dat uw apotheker op de hoogte is van uw beperkingen.

Wijzigingen

Kinderen met Duarte galactosemie kunnen mogelijk een minder beperkt dieet volgen, het eerste jaar galactose beperken, dan geleidelijk items introduceren en de bloedspiegels controleren, Ouder van Galactosemic Children stelt. Verschillende artsen hebben verschillende meningen over dieet en Duarte galactosemie, dus volg de aanbevelingen van uw eigen arts.

Symptomen

Het eten van voedsel dat galactose bevat, veroorzaakt geen onmiddellijke reactie zoals een allergie zou veroorzaken, maar problemen zoals braken, slechte groei, lethargie, cognitieve gebreken, geelzucht, convulsies en spraak-, loop- en evenwichtsproblemen kunnen zich ontwikkelen. Osteomalacie, of verzwakte en zachte botten, kunnen voorkomen door hoge calciumspiegels in het bloed. Staar kan de ogen aantasten. Meisjes met galactosemie kunnen voortijdig ovarieel falen ontwikkelen.