Bij de ziekte van Addison & s, of primaire bijnierinsufficiëntie, produceren de bijnieren niet genoeg van de hormonen cortisol en aldosteron. Een laag niveau van deze hormonen veroorzaakt symptomen zoals spierzwakte en vermoeidheid, zout hunkeren en lage bloeddruk en elektrolyten-onevenwichtigheden die levensbedreigend kunnen zijn. De ziekte van Addison & produceert ook karakteristieke veranderingen in de huidskleur of pigmentatie.

Huidverduistering

Met de ziekte van Addison kan de huid over het hele lichaam geleidelijk donkerder worden of brons worden, een bekende aandoening als hyperpigmentatie. De ontwikkeling over een periode van weken kan de hyperpigmentatie op een bruine kleur lijken. Huidzones die zijn blootgesteld aan de zon worden donkerder, maar niet-belichte delen worden donkerder. Huidbedekking knokige knoppen zoals knieën, ellebogen, knokkels, tenen en voorhoofd neigt meer te verdonkeren, net als huidplooien en littekens. Het Merck-handboek merkt op dat zwarte sproeten vaak voorkomen op de nek, schouders en het gezicht, inclusief het voorhoofd.

Verkleuring

Naast de bronzing van de huid veroorzaakt de ziekte van Addison andere veranderingen in de distributie van huidpigment. De tepelhof, of het gebied rond de tepels, de slijmvliezen in de mond inclusief de lippen, en de vagina en het rectum krijgen een blauwachtig zwarte tint. Andere gedeelten van de huid krijgen mogelijk een gebleekt uiterlijk, zodat onregelmatige witte gebieden in contrast staan ​​met de hypergepigmenteerde gebieden. Een fragmentarisch verlies van huidpigmentatie staat bekend als vitiligo.

Fysiologie

Normaal coördineren de hypofyse van de hersenen en de bijnieren hun inspanningen om de juiste niveaus van cortisol en aldosteron te handhaven met behulp van een negatieve feedbacklus. Het hypofyse hormoon ACTH stimuleert de bijnieren om hormonen af ​​te scheiden; wanneer er voldoende niveaus worden verzameld, wordt de afgifte van ACTH afgesloten. Bij de ziekte van Addison bombardeert ACTH continu de bijnieren in een vruchteloze poging om een ​​adequate afgifte van cortisol en aldosteron te stimuleren. ACTH stimuleert ook melanocyten, huidcellen die melanine produceren, het pigment dat de huid zijn kleur geeft. Continu hoge niveaus van ACTH in de ziekte van Addison over-stimuleren de melanocyten, waardoor de huid over het hele lichaam donkerder wordt.

De oorzaak van vitiligo bij de ziekte van Addison & s is niet duidelijk, maar het kan te wijten zijn aan veranderingen in het lichaam en het immuunsysteem die zowel de bijnieren en de melanocyten beschadigen.

Behandeling

Behandeling voor de ziekte van Addison omvat de vervanging van de ontbrekende bijnierhormonen door medicijnen . Deze medicijnen helpen ook de ACTH-niveaus te normaliseren, en na verloop van tijd keert de gebronsde huid terug naar zijn natuurlijke kleur. Vernietiging van melanocyten die vitiligo veroorzaken, is minder gemakkelijk om te keren, maar behandelingen zoals cortisolcrèmes of psoralen-fototherapie om de huid donkerder te maken, verbeteren het uiterlijk van de huid.

Insight

President John F. Kennedy leed aan Addison & rsquo; s ziekte, een feit dat tijdens zijn voorzitterschap niet openbaar werd gemaakt. Veel mensen, inclusief de media, vroegen zich af wat zijn schijnbaar het hele jaar door bruin was, waarschijnlijk hyperpigmentatie als gevolg van zijn ziekte.