De ureumcyclus vindt plaats in de levercellen, met name in de mitochondriën. De cyclus begint met de vorming van carbamoylfosfaat uit ammoniak en bicarbonaat. Deze reactie wordt gekatalyseerd door het enzym carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS I). Carbamoylfosfaat reageert vervolgens met ornithine en vormt citrulline, dat wordt gekatalyseerd door het enzym ornithinetranscarbamoylase (OTC).
Citrulline wordt vanuit de mitochondriën naar het cytoplasma getransporteerd, waar het reageert met aspartaat om argininosuccinaat te vormen. Deze reactie wordt gekatalyseerd door het enzym argininosuccinaatsynthetase (ASS). Argininosuccinaat wordt vervolgens gesplitst in arginine en fumaraat door het enzym argininosuccinaatlyase (ASL).
Arginine wordt terug getransporteerd naar de mitochondriën, waar het reageert met water om ureum en ornithine te vormen. Deze reactie wordt gekatalyseerd door het enzym arginase. Ornithine wordt vervolgens teruggevoerd in de ureumcyclus.
De ureumcyclus is een continu proces dat resulteert in de omzetting van ammoniak in ureum. Ureum wordt via het bloed naar de nieren getransporteerd, waar het via de urine wordt uitgescheiden.
Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win