Cerebrale amyloïde angiopathie (CAA) kan sporadisch of erfelijk zijn.

Sporadische CAA is de meest voorkomende vorm van de ziekte en komt voor bij mensen die geen familiegeschiedenis van de aandoening hebben. Er wordt gedacht dat het wordt veroorzaakt door een combinatie van genetische en omgevingsfactoren.

Erfelijke CAA is een zeldzame vorm van de ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in bepaalde genen. Deze mutaties worden doorgegeven van ouders op kinderen. Erfelijke CAA is meestal ernstiger dan sporadische CAA en kan op jongere leeftijd tot symptomen leiden.

De meest voorkomende genmutatie die erfelijke CAA veroorzaakt is de NOTCH3 mutatie. Deze mutatie wordt aangetroffen bij ongeveer 50% van de mensen met erfelijke CAA. Andere genmutaties die erfelijke CAA kunnen veroorzaken, zijn onder meer de COL4A1 , COL4A2 , en TREM2 mutaties.