Arnold-Chiari-misvorming (ACM) , ook bekend als Chiari-misvorming is een structureel defect in de hersenen waarbij het cerebellum, dat zich normaal gesproken aan de achterkant van de schedel bevindt, door een opening in de schedel steekt die het foramen magnum wordt genoemd. Het foramen magnum is de grote opening aan de basis van de schedel waar het ruggenmerg doorheen gaat.

Het cerebellum is verantwoordelijk voor het coördineren van beweging, evenwicht en houding. Wanneer het cerebellum door het foramen magnum steekt, kan het de hersenstam en het ruggenmerg samendrukken, wat leidt tot een verscheidenheid aan neurologische problemen.

Typen Arnold-Chiari-misvormingen

Er zijn vier soorten ACM, geclassificeerd op basis van de omvang van de cerebellaire hernia:

* Type I: De cerebellaire amandelen (de lagere delen van het cerebellum) steken iets uit door het foramen magnum, maar de hersenstam wordt niet aangetast. Dit is de meest voorkomende vorm van ACM.

* Type II: De cerebellaire amandelen en de hersenstam steken door het foramen magnum. De hersenstam kan geknikt of samengedrukt zijn, wat tot neurologische problemen kan leiden.

* Type III: Het cerebellum, de hersenstam en het ruggenmerg steken allemaal door het foramen magnum. Dit is het ernstigste type ACM en wordt vaak geassocieerd met hydrocephalus (een ophoping van vocht in de hersenen).

* Type IV: Het cerebellum is zo ernstig hernia dat het bijna volledig buiten de schedel ligt. Dit is een zeldzame en vaak fatale vorm van ACM.

Symptomen van Arnold-Chiari-misvorming

De symptomen van ACM kunnen variëren, afhankelijk van het type en de ernst van de misvorming. Enkele veel voorkomende symptomen zijn:

* Hoofdpijn

* Nekpijn

* Duizeligheid

* Misselijkheid en braken

* Moeilijkheden met slikken

* Visusproblemen

* Gehoorverlies

* Spraakproblemen

* Zwakte in de armen of benen

* Moeite met coördinatie en evenwicht

* Scoliose (kromming van de wervelkolom)

Diagnose van Arnold-Chiari-misvorming

ACM wordt doorgaans gediagnosticeerd met een combinatie van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) -scans en klinische evaluatie. Een MRI-scan kan de omvang van de cerebellaire hernia en eventuele daarmee samenhangende afwijkingen in de hersenstam en het ruggenmerg aantonen.

Behandeling voor misvorming van Arnold-Chiari

De behandeling voor ACM hangt af van het type en de ernst van de misvorming. In sommige gevallen is geen behandeling nodig. In andere gevallen kan een operatie nodig zijn om de druk op de hersenstam en het ruggenmerg te verlichten.

Prognose voor misvorming van Arnold-Chiari

De prognose voor ACM hangt af van het type en de ernst van de misvorming. De meeste mensen met ACM kunnen een volwaardig en actief leven leiden. Sommige mensen met ernstige ACM kunnen echter levenslange neurologische problemen hebben.