Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeldzame bloedziekte die ervoor zorgt dat rode bloedcellen voortijdig worden afgebroken, wat leidt tot episoden van hemoglobinurie (donkerrode of bruine urine). PNH is een chronische aandoening, maar kan worden behandeld met een behandeling om de symptomen te verminderen en complicaties te voorkomen.

Wat zijn de symptomen van PNH?

De meest voorkomende symptomen van PNH zijn:

- Episoden van donkerrode of bruine urine (hemoglobinurie)

- Vermoeidheid (extreme vermoeidheid)

- Zwakte

- Kortademigheid

- Buikpijn

- Misselijkheid

- Braken

Andere symptomen van PNH kunnen zijn:

- Huiduitslag

- Gewrichtspijn

- Hoofdpijn

- Rugpijn

- Bloedstolsels

- Nierfalen

Wat zijn de behandelingen voor PNH?

Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar voor PNH, waaronder:

- Eculizumab (Soliris):dit medicijn is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van PNH. Eculizumab is een antilichaam dat de binding van een bepaald eiwit aan de rode bloedcellen blokkeert, waardoor wordt voorkomen dat deze voortijdig worden afgebroken.

- Rapastinel (Ultomiris):Dit medicijn is ook door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van PNH. Rapastinel wordt elke twee weken via een injectie toegediend. Het helpt de complementcascade te blokkeren, een onderdeel van het immuunsysteem dat kan leiden tot de vernietiging van rode bloedcellen.

- Stamceltransplantatie:deze procedure kan in sommige gevallen helpen om PNH te genezen. Bij een stamceltransplantatie worden gezonde stamcellen van een donor verwijderd en in de patiënt ingebracht.

- Bloedtransfusies:Bloedtransfusies kunnen nodig zijn om vernietigde rode bloedcellen te vervangen.

- Andere behandelingen:Andere behandelingen voor PNH kunnen medicijnen omvatten om symptomen zoals pijn, vermoeidheid en misselijkheid te behandelen.

Wat is de prognose voor PNH?

De prognose voor PNH is aanzienlijk verbeterd door de ontwikkeling van nieuwe behandelingen zoals eculizumab en rapastinel. Met de juiste behandeling kunnen de meeste mensen met PNH een normaal leven leiden.

Hoe kan ik PNH beheren?

Naast het volgen van het behandelplan van uw arts, zijn er een paar dingen die u kunt doen om uw PNH onder controle te houden:

- Zorg voor regelmatige lichaamsbeweging.

- Eet gezond.

- Zorg voor voldoende slaap.

- Vermijd stress.

- Stop met roken.

- Vermijd blootstelling aan chemicaliën en gifstoffen.

Door deze tips te volgen, kunt u uw symptomen helpen verminderen en uw algehele gezondheid verbeteren.